Рабдомиосаркома мягких тканей у детей: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная, прогноз 4 стадии

Рабдомиосаркома мягких тканей у детей: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная, прогноз 4 стадии

Патологическое образование встречается у людей разных возрастов. Может локализироваться в любой части тела.

Рабдомиосаркома быстро становиться заметной. Её начальная стадия хорошо поддаётся лечению. Поэтому не стоит затягивать с обращением к специалисту.

Что такое рабдомиосаркома?

Понятие о рабдомиосаркомеЗлокачественное образование, которое возникает в поперечнополосатых мышцах. Эти ткани по-другому называют скелетными мышцами.

Негативный процесс может захватывать и соединительные ткани. Локализуется патология также и в гладкомышечных образованиях, например:

  • в простате,
  • в мочевом пузыре,
  • во влагалище,
  • в семенном канатике.
Патологический процесс склоняет клетки к неконтролируемому росту. При этом они становятся недифференцированными. Клетки опухоли имеют схожесть с первоначальными клетками, которые у эмбриона служат основой для развития мышц скелета.

Виды

Рабдомиосаркома имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная. Одна четвёртая пациентов, заболевших рабдомиосаркомой, страдают её разновидностью, которая имеет название альвеолярная. Места локализации:
    • органы малого таза,
    • мышцы туловища,
    • мышцы конечностей.

    Заболевают этим видом опухолей в подростковом и более взрослом возрасте.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Патология встречается у детей. Наиболее распространённая разновидность среди общего числа заболеваний (около 60%). Опухоль этого вида чаще возникает:
    • в зоне мочеполовой системы,
    • на шее,
    • на голове.

    Эта разновидность опухолей имеет подтип:

    • Ботриоидная. Встречается у детей до восьми лет. Локализуется в органах, где есть слизистые оболочки. Представлены новообразования гроздевидными массами.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Вид опухолевых образований, который поражает людей старшего возраста. Опухоли возникают в области конечностей или на туловище.
  • Анапластическая. Агрессивный вид заболевания. Встречаются у взрослого населения.
  • Недифференцированная. Патология встречается у грудничков до года. Клетки не поддаются определению. Располагается этот вид опухоли на туловище и конечностях.

Причины

На сегодняшний день нет точно установленных причин образования рабдомиосаркомы, о которых можно сказать, что они напрямую вызывают это заболевание.

Известно, что всякого рода мутация в живых организмах провоцируется:

  • неблагоприятной экологией,
  • пребыванием в зоне ионизирующего излучения,
  • воздействием на организм вредных химикатов,
  • негативную роль выполняют травмы.

Замечено, что люди имеют предрасположенность к рабдомиосаркоме, у которых есть заболевания:

  • нейрофиброматоз,
  • синдром Ли-Фраумени,
  • альбинизм.

Симптомы

Признаки при рабдомиосаркомеСигналы от организма могут быть разными, потому что они во многом зависят от локализации опухоли.

Если появились такие проблемы, как ниже перечисленные, то следует обратиться к специалисту по возможности поскорей.

  • Возникло образование, которое заметно, его можно прощупать. Оно является малоподвижным, не болит и не проходит само. Со временем может появиться боль в области патологии.
  • Опухоль может кровоточить.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Выпячивание глаза, проблемы со зрением. Образование находится в области глаза.
  • Если затронуты половые органы, то может проявляться кровянистыми выделениями из них и отёчностью мошонки.
  • Кровотечения из носа и ощущение его заложенности возможно при патологическом процессе в этой области.
  • Если образование в брюшной полости – боли в животе, расстройства, запоры.
  • Выделения слизистые кровянистые из слухового прохода, ухудшение слуха, если проблема локализовалась в этой области.
  • Мочеиспускание болезненное и затруднённое, появление в моче крови – при опухолевом процессе в мочевом пузыре.
  • Упадок сил.
  • Происходит потеря аппетита и соответственно массы тела.

Стадии

В зависимости от степени развития опухоли принято подразделение патологии на четыре группы.

Порядковый номер группыХарактеристикаПроцент от общего числа заболевания
1Образование поддается полному удалению хирургическим путём.16
2Опухоль не пустила метастазы, но в близлежащих тканях уже появились патологические клетки. На этом этапе образование ещё поддаётся удалению.20
3Отдалённых метастазов нет. Нет возможности удалить опухоль полностью.48
4Развитие опухоли на той стадии, когда обнаруживаются отдалённые метастазы.16

Методы диагностики

  • Анализ крови проводят, чтобы увидеть состояние иммунной системы и проверить опухолевые маркеры.
  • Ультразвуковое исследование прояснит, какого размера образование и степень проникновения в соседние слои.
  • Биопсия тканей, подверженных патологическому процессу. Забор небольшой части опухоли, и её тщательное исследование даёт ясность о природе и злокачественности образования.
  • Рентгенологическое исследование показывает, есть ли метастазы в области лёгких.
  • Сцинтиграфия проясняет, затронуты ли метастазами костные структуры.
  • Магнитно-резонансная томография – метод, дающий исчерпывающую подробную информацию о состоянии мягких тканей.
  • Анализ ликвора – процедуру проводят, если патологический процесс протекает рядом с мозгом или позвоночником.

На Фото снимки КТ диагностики, которая показывает рабдомиосаркому головного мозга

КТ рабдомиосаркомы

  • Компьютерная томография поможет узнать размеры патологии, какие органы затронуты и состояние костных структур.

Варианты лечения

Способ помощи больному выбирается специалистами в каждом случае с учётом всех индивидуальных особенностей.

Имеет значение:

  • степень развития патологии,
  • место, где она образовалась;
  • наличие других заболеваний,
  • возраст.

Хирургическая операция

Процедура проводится под общим наркозом. Для удаления образования применяются открытые операции.

Характерны три случая проведения оперативного вмешательства:

  • Локализация патологии в местах, где нельзя сразу сделать её удаления без нанесения опасной травмы или косметического дефекта. Обычно, это область шеи, головы. Начинают лечение с лучевой терапии или химиотерапии, чтобы уменьшить область необходимого хирургического вмешательства.
  • В других зонах лечение начинают с оперативного вмешательства. Операцию проводят, удаляя насколько возможно опухоль, затрагивая и здоровые ткани.
    Если какую-то часть не получается удалить, иссекается, то, что возможно. Если патология расположилась на конечности, то может быть её ампутация.
  • Наиболее благоприятный случай, когда образование сразу поддаётся полному удалению.

Лучевая терапия

Метод часто применяют в дополнение к химиотерапии. Помогает лишать жизнедеятельности, оставшиеся раковые клетки. Применяют в периоды после операции, бывают случаи, когда целесообразно и до оперативного вмешательства.

Если злокачественное образование возникло в местах, когда его распространение возможно на кости черепа, оболочки мозга, центральную нервную систему, может быть принято решение незамедлительно провести лучевую терапию.

Химиотерапия

Её проводят в любом случае. Если пациент не операбелен, то при помощи химиотерапии стараются улучшить ситуацию и увеличить продолжительность жизни.

Часто процедура делается до оперативного вмешательства, чтобы уменьшить образование и подготовить пациента к операции. После оперативного вмешательства тоже применяют химиотерапию, даже в случае полного удаления патологии. Это необходимо, чтобы убить, оставшиеся раковые клетки, и избежать рецидива.

Препараты, которые используют для процедуры, в отдельности или комплексно:

  • циклофосфамид,
  • винкристин,
  • препараты платины,
  • дактиномицин,
  • доксорубицин,
  • этопозид,
  • ифосфамид,
  • топотекан,
  • ринотекан.

Пересадка костного мозга

Операция по пересадки костного мозга при рабдомиосаркомеПроцедуру делают в сложных случаях, чтобы поддержать организм при высоких дозах химиотерапии.

Поскольку не только уничтожаются патологические клетки, но удар приходится и по здоровым клеткам. Иммунитет падает, проявляются побочные действия.

До химиотерапии делают забор костного мозга. После проведения курса химиотерапии организм укрепляют введением заготовленной порции костного мозга. Такое же положительное действие производит введение взятых до химиотерапии стволовых клеток.

Иммунотерапия

Это новые разработки в лечении опухоли. Путём инъекций вводятся моноклональные антитела. Это подкрепляет естественную защиту от патологических клеток.

Прогноз у детей и взрослых

Результат лечения зависит от того в какой стадии на момент диагностирования находилась болезнь. Важна, конечно, локализация и особенности пациента: другие заболевания и возраст.

На первую группу приходится до 90 % пациентов, которые выживают. В четвёртой группе их до 30 %. В среднем получается выживаемость 70 %. Эмбриональный вид болезни даёт больше надежд на хороший прогноз, чем опухоль альвеолярного типа.

В случае детской рабдомиосаркомы различают три группы риска:

  • Низкий. Нахождение образования любого размера в области, которая считается благоприятным:
    • в жёлчном пузыре,
    • в области глаза,
    • в матке или на яичках,
    • в области шеи или головы (если в отдалении от мозга спинного или головного).
  • Средний. Альвеолярное или эмбриональное образование, оставшееся после оперативного вмешательства. Возможно затрагивание патологическим процессом и лимфоузлов, которые находятся вблизи.
  • Высокий. Такие же виды образований, как и в случае среднего риска, но которые получили значительное распространение в теле.

У детей в возрасте до девяти лет прогноз рабдомиосаркомы наиболее позитивный, особенно в низкой группе риска. Излечиваются до 80 % пациентов.

Видеоролик о рабдомиосаркоме, каковы ее симптомы и как лечить опухоль:

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий